Ակրոմեգալիա. nairimed.com

Ակրոմեգալիան հորմոնալ խանգարում է, որի ժամանակ հասուն տարիքում հիպոֆիզն արտադրում է չափազանց շատ աճի հորմոն։ Սովորաբար, ախտահարում է միջին տարիքի հասուն մարդկանց։ Երեխաների մոտ աճի հորմոնի ավելցուկը կոչվում է գիգանտիզմ  և դրսևորվում է ոսկրերի արագ աճով ու հասակի անոմալ ավելացումով։

Բարձիթողի դեպքերում ակրոմեգալիան ծանր, կյանքի համար վտանգավոր վիճակ է, սակայն բուժման հասանելի եղանակները կարող են նվազեցնել բարդությունների առաջացման ռիսկը։

Պատճառները

Ակրոմեգալիայի պատճառը հիպոֆիզի կողմից աճի հորմոնի չափազանց շատ արտադրությունն է (հիպոֆիզը փոքր գեղձ է՝ տեղակայված ուղեղի հիմքում՝ կամրջի հետևում, արտադրում է բազմաթիվ հորմոններ)։ Հիպոֆիզի կողմից արտադրվող հորմոնը լյարդում խթանում է ինսուլինանման աճի գործոն-1 արտադրությունը։ Իր հերթին, վերջինս խթանում է ոսկրերի և այլ հյուսվածքների աճը։

Մեծահասակերի մոտ աճի հորմոնի ավելցուկային արտադրության ամենատարածված պատճառը ուռուցքն է։

• Հիպոֆիզի բարորակ ուռուցք (ադենոմա)։ Ամենահաճախ հանդիպողն է։ Ուռուցքն արտադրում է ավելցուկային քանակությամբ աճի հորմոն, որը բերում է ակրոմեգալիայի ախտանիշների առաջացման։
• Ոչ հիպոֆիզային ուռուցքներ. օրինակ, թոքերի կամ ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցք։ Երբեմն այդպիսի ուռուցքներն արտադրում են սոմատոլիբերին հորմոն, որը խթանում է հիպոֆիզի կողմից մեծ քանակությամբ աճի հորմոնի արտադրությունը։  

Ախտանիշներ

Քանի որ ակրոմեգալիան դանդաղ հարաճելու հակում ունի, վաղ ախտանիշները կարող են ակնհայտ չլինել շատ տարիների ընթացքում։ Երբեմն փոփոխությունները նկատվում են հենց հիվանդի կողմից հին լուսանկարները նորերի հետ համեմատելու ժամանակ։

• Ձեռքերի և ոտքերի անհամաչափ մեծացում. փոփոխոխությունները նկատվում են, երբ հիվանդները չեն կարողանում մատանին մատին հագցնել, որը մշտապես կրում են, կամ ոտքի համարը աստիճանաբար մեծանում է,
• աստիճանաբար դեմքի ձևի փոփոխություն. բնորոշ է արտահայտված ստորին ծնոտը, ճակատը, մեծացած քիթը, հաստացած շրթունքները և ատամների միջև լայն միջակայքերը,
• կոպիտ, մեծացած դիմագծերը,
• կոպիտ, ճարպոտ, հաստացած մաշկը,
• չափազանց քրտնարտադրությունը և մարմնի տհաճ հոտը,
• մաշկի վրա պապիլոմաների առկայությունը,
• հոգնածությունը և մկանային թուլությունը,
• թավ, խռպոտ ձայնը՝ լայնացած ձայնալարերով և քթի հարակից խոռոչներով պայմանավորված,
• արտահայտված խռմփոցը՝ վերին շնչական ուղիների խցանման հետևանքով,
• տեսողության խանգարումները և գլխացավերը, երբ ակրոմեգալիա առաջացնող ուռուցքը ճնշում է ուղեղի մոտակա հյուսվածքները,
• մեծացած լեզուն,
• ցավը և հոդերի շարժունակության սահմանափակումը,
• մեծացած օրգանները, ինչպիսին սիրտն է,
• սեռական խանգարումները. սեքսի նկատմամբ հետաքրքրության կորուստը, կանանց մոտ դաշտանային ցիկլի խանգարումը, տղամարդկանց մոտ` էրեկտիլ դիսֆունկցիան։

Հնարավոր բարդությունները

• Գերճնշում,
• սիրտ-անոթային հիվանդություններ, հատկապես` կարդիոմիոպաթիա,
• օստեոարթրոզ,
• շաքարային դիաբետ,
• խպիպ,
• հաստ աղու լորձաթաղանթի վրա նախաքաղցկեղային գոյացություններ (պոլիպներ) ,
• ապնոէ` քնի ժամանակ. վիճակ, որի դեպքում քնի ժամանակ շնչառությունը բազմակի անգամ կանգ է առնում և վերականգնվում է,
• դաստակի թունելային համախտանիշ,
• ողնուղեղի կոմպրեսիա,
• տեսողության կորուստ,
• վաղաժամ մահ։

Ե՞րբ պետք է դիմել բժշկի

Հարկ է դիմել բժշկի, երբ հայտնաբերվեն ախտանիշներ, որոնք կարող են կապված լինել ակրոմեգալիայի հետ, ինչպիսիք են ձեռքերի մեծացումը, դեմքի ձևի փոփոխությունը։ Պետք է չհետաձգել բժշկի դիմելը, քանի որ հիվանդին անհրաժեշտ է հնարավորին շուտ ստանալ համապատասխան բուժում և խնամք։  

Ակրոմեգալիան, սովորաբար, դանդաղ է զարգանում, այդ պատճառով ընտանիքի անդամները կարող են ի սկզբանե չնկատել հիվանդի վիճակի փոփոխությունը։ Առաջին նշանների դեպքում անհրաժեշտ է համապատասխան հետազոտում անցնել։

Ախտորոշումը

Ախտորոշումն իրականացվում է կլինիկական պատկերի, բժշկական զննման և անամնեզի ուսումնասիրման հիման վրա։ Կարող են նաև պահանջվել ախտորոշման հետևյալ եղանակները.

• արյան մեջ աճի հորմոնի և ինսուլինանման աճի գործոն-1-ի մակարդակի որոշում,
• աճի հորմոնի ընկճման թեստ (գլյուկոզայով փորձ). չափվում է աճի հորմոնի մակարդակը` հատուկ գլյուկոզայի լուծույթի ընդունումից առաջ և հետո, (սովորաբար գլյուկոզայի ընդունումը նվազեցնում է աճի հորմոնի մակարդակը, սակայն ակրոմեգալիայի առկայության դեպքում նրա կոնցենտրացիան լինում է բարձր)։
• ՄՌՏ՝ հիպոֆիզի ուռուցքի հստակ տեղակայումը և չափերը որոշելու նպատակով։

Բուժումը

Բուժման հիմնական նպատակը աճի հորմոնի արտադրության և հիպոֆիզի ու շրջակա հյուսվածքների վրա ուռուցքի բացասական ազդեցության նվազեցումն է։ Հիվանդը կարող է բուժման տարբեր մեթոդների կարիք ունենա.

• Վիրահատական բուժում. հիմնականում հիպոֆիզի ուռուցքների հեռացումն իրականացվում է էնդոսկոպիկ եղանակով, քթի միջոցով (էնդոսկոպիկ տրանսսֆենոիդալ վիրաբուժություն): Ուռուցքի հեռացումը կարող է կարգավորել աճի հորմոնի արտադրությունը և վերացնել հիպոֆիզը շրջապատող հյուսվածքների վրա ճնշումը: Այն դեպքերում, երբ հնարավոր չէ հեռացնել ամբողջ ուռուցքը, վիրահատությունից հետո դիտվում է աճի հորմոնի մակարդակի կայուն բարձրացում: Այս դեպքում պահանջվում է հետագա դեղորայքային կամ ճառագայթային բուժում:
• Դեղորայքային բուժում. պատրաստուկներ, որոնք նվազեցնում են աճի հորմոնի արտադրությունը (սոմատոստատինի անալոգներ), իջեցնում հորմոնների մակարդակը (դոպամինի ագոնիստներ) կամ աճի հորմոնի ազդեցությունը պաշարող պատրաստուկներ:  
• Ճառագայթային բուժում. ոչնչացնում է մնացած բոլոր ուռուցքային բջիջները և դանդաղ նվազեցնում է աճի հորմոնի կոնցենտրացիան: Այդ բուժումը կարող է տարիներ տևել, որպեսզի նկատելի բարելավվեն ակրոմեգալիայի ախտանիշները:

Ճառագայթային  բուժման տեսակները ներառում են.

Սովորական ճառագայթային բուժում:  Իրականացվում է աշխատանքային օրերին՝ 4-6 շաբաթվա ընթացքում:

Պրոտոնային ճառագայթային բուժում: Ապահովում է ուռուցքի ուղղորդված, մեծ չափաբաժնով ճառագայթումը՝ կանխելով նորմալ հյուսվածքների ճառագայթումը: Իրականացվում է կոտորակային եղանակով: Բուժման տևողությունը, որպես կանոն, ավելի քիչ է, քան սովորական ճառագայթման ժամանակ:

Ստերեոտաքսիկ ռադիովիրաբուժություն: Այս մեթոդով մեկ չափաբաժնով ավելի շատ ուռուցքային բջիջներ է ճառագայթում, ընդ որում, սահմանափակելով ճառագայթման քանակը շրջակա նորմալ հյուսվածքներում: Կարող է կարգավորել աճի հորմոնի մակարդակը` 5 տարվա ընթացքում:

Հսկողությունը

Նույնիսկ ամենավաղ բուժումից հետո ակրոմեգալիան պահանջում է պարբերական հսկողություն:

Բժշկի մոտ ընդունելության նախապատրաստում:

Էնդոկրինոլոգին այցելելուց առաջ, ով մասնագիտացված է հորմոնային խանգարումների բուժմամբ, անհրաժեշտ է հետևել սեփական անձին, հիշել և գրանցել բոլոր անհանգստացնող ախտանիշները: Բացի այդ.

• պատրաստվեք պատասխանել սեռական կյանքին վերաբերող հարցերին,
• ձեռքին ունենալ հին լուսանկարները (վերջին տաս տարվա), որոնք բժիշկը կարող է օգտագործել ներկայի արտաքինի համեմատության համար:

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ